Белок Бенс-Джонса в разовой моче: иммунофиксация, количественное определение, типирование каппа, лямбда / Код: 22-85-001

Белок Бенс-Джонса представляет собой группу моноклональных свободных легких цепей иммуноглобулинов, которые можно обнаружить в моче или крови. Это явление характерно для лимфопролиферативных заболеваний, таких как множественная миелома. Английский врач Генри Бенс-Джонс первым описал этот белок, исследуя образец мочи, что и привело к его названию. Белок Бенс-Джонс представляет собой гомогенную группу свободных легких цепей иммуноглобулинов, которые синтезируются одной плазматической клеткой (моноклональные). Этот белок может быть представлен в виде мономеров, димеров, тетрамеров и других полимерных структур, состоящих из легких цепей иммуноглобулинов. Свободные легкие цепи иммуноглобулинов – это полипептиды с молекулярной массой 22 кДа, которые синтезируются плазматическими клетками. Они соединяются с тяжелыми цепями и образуют молекулы иммуноглобулинов различных классов: IgG, IgM, IgA и других. В зависимости от строения константного домена различают два класса легких цепей – лямбда (?) и каппа (?) цепи. Каждый иммуноглобулин может содержать только один класс легких цепей – либо лямбда, либо каппа. В норме плазматические клетки синтезируют больше легких, чем тяжелых цепей. Легкие цепи, не включенные в состав иммуноглобулинов, называются свободными. Свободные каппа-цепи, как правило, присутствуют в виде мономеров и имеют маленький размер, что облегчает их фильтрацию в первичной моче. Лямбда-цепи, напротив, часто существуют в виде димеров, что затрудняет их прохождение через почечные клубочки. В редких случаях как каппа-, так и лямбда-цепи могут образовывать тетрамеры – крупные белковые комплексы, которые не фильтруются в мочевом фильтре почечных клубочков. В норме практически все легкие цепи, попавшие в почечные канальцы, подвергаются реабсорбции, и лишь их небольшая часть выводится с мочой (не более 0,75-1,8 мг/л). Появление избытка свободных легких цепей иммуноглобулинов в моче (белок Бенс-Джонса) может свидетельствовать о чрезмерной продукции плазматическими клетками (гаммапатия) или о нарушении процесса реабсорбции в почках (заболевания почек). Обнаружение белка Бенс-Джонса может использоваться для диагностики и контроля лечения этих заболеваний. Белок Бенс-Джонса определяется у 50-70% пациентов с множественной миеломой, 30-40% пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема и у 90% пациентов с первичным амилоидозом. Другими состояниями, при которых может обнаруживаться белок Бенс-Джонса в моче, являются лимфома, лейкоз (чаще хронический лимфолейкоз или плазмаклеточный лейкоз), рак поджелудочной железы, медуллярная карцинома щитовидной железы и доброкачественная гаммапатия неясного генеза. В случае отсутствия явных причин появления этого белка в моче говорят об идиопатической протеинурии Бенс-Джонса. Свободные легкие цепи иммуноглобулинов нельзя определить с помощью обычного анализа мочи – для этого применяются специализированные тесты. Как правило, лабораторная диагностика при подозрении на гаммапатию начинается с электрофореза белков плазмы и мочи. Этот этап необходим для оценки концентрации М-белка (парапротеина) и начальной дифференциальной диагностики гаммапатий. Однако электрофорез является недостаточно чувствительным методом. По этой причине на следующем этапе рекомендуется проводить более чувствительный тест – иммунофиксацию белков мочи. Этот метод позволяет идентифицировать белки на электрофореграмме без утраты четкости и наглядности классической электрофоретической картины. После предварительного отмыва несвязанных белков солевым раствором пластины окрашивают, чтобы уточнить зону миграции белка и сопоставить положение образовавшегося преципитата с контрольной электрофореграммой. Основными преимуществами метода иммунофиксации являются высокая специфичность и разрешающая способность, а также высокая чувствительность, обусловленная накоплением антител в зоне градиента при образовании специфического преципитата и минимальной диффузией антигена в процессе реакции с антисывороткой. Метод иммунофиксации позволяет выявить даже следовые М-градиенты, которые не видны на окрашенной электрофореграмме. Белок Бенс-Джонса может и не определяться в моче на ранних стадиях заболевания, когда избыток свободных легких цепей еще может реабсорбироваться почечными канальцами, или в случае образования свободных легких цепей тетрамеров, которые не проходят через почечные клубочки.

За день до исследования и в день сдачи биоматериала исключить прием диуретиков (мочегонных средств). Желательно проводить исследование вне приема лекарственных препаратов (по согласованию с лечащим врачом!). За день до исследования и в день сдачи биоматериала избегать эмоциональных стрессов, физических нагрузок (спортивные тренировки), исключить прием алкоголя.

•При подозрении на злокачественное гематологическое заболевание;
•Для диагностики и контроля лечения моноклональных гаммапатий (множественной миеломы, болезни легких цепей, макроглобулинемии Вальденстрема);
•При необходимости проведения дифференциальной диагностики между множественной миеломой, остеопорозом, метастазами в кости и другими состояниями, сопровождающимися множественными переломами и болями в костях.